صرع يا اپي لپسي بيماري بسيار درد آور ولي قابل درمان
بقراط تشخيص داد که صرع يک پديده ارگانيک (عضوي) مغز است ولي بسياري از نويسندگان قديمي تشنج را نتيجه اثر نيروهاي مافوق طبيعي در نظر مي گرفتند . درواقع کلمه صرع از منشاء يک لغت يوناني ( به معني مورد خشم و غضب نيروهائي از جهان نيستي قرار گرفتن ) مي باشد.
در اواخر قرن نوزدهم J.H.Jackson با تحليل دقيق موارد بيماري مسير شناخت صرع را مشخص کرد جکسون بر اساس مشاهدات خود تعريف جديد صرع را طراحي کرد « ديس شارژهاي ناگهاني ، فراوان و غير طبيعي نسج عصبي» علاوه بر اين او نتيجه گرفت که اين ديس شارژها با هر شدتي ناشي از هر نوع بيماري ، در هر سني و در اثر عوامل بسياري اتفاق مي افتند. تاکيد او بر توصيف باليني تشنج و اول از همه نحوه شروع آن ، به پيدايش نظريه صرع فوکال با انتشار بعدي سلولهاي درحال ديس شارژ منجر شد. صرع علامت پيچيده اي بوده و ناشي از انواع پاتولوژيهاي مغزي اتفاق مي افتد. صرع با ديس شارژهاي گاهگاهي ( حمله اي) ، فراوان و غير طبيعي سلولهاي عصبي مشخص مي شود که با توجه به علائم باليني ، ثبت به وسيله نوار مغزي و يا هردو تشخيص داده ميشود. ديس شارژهاي حمله اي سلولهاي عصبي هنگامي اتفاق مي افتد که آستانه تحريک غشاءسلولهاي عصبي بيش از حد جبران توسط مکانيسم هاي تثبيت کننده آستانه تحريک غشائي کاهش يابد ( مراجعه به قسمت 4) حمله ممکن است موضعي و محدود به محل شروع باشد يا اينکه به نواحي ديگر مغز گسترش يابد. هنگاميکه اندازه ناحيه درحال ديس شارژ کافي است تشنج علامت دار اتفاق مي افتد وگرنه ممکن است اثرات آن به اختلال الکتريکي بدون علامت و موضعي محدود شود . تظاهر باليني تشنج را ناحيه اي از مغز که درگير است تعيين مي کند . هنگاميکه ديس شارژهاي همزمان مجموعه اي از سلولهاي عصبي بوسيله نوار مغزي از طريق سر بيمار ثبت ميشود، حملات بصورت امواج تيز 1 ، امواج آهسته2 و پتانسيلهاي امواج تيز وآهسته 3 ظاهر مي شوند. براي فرد صرعي بيماري اش را در قالب کلمات و اصطلاحات آشنا تعريف ميکنيم . درميان عواملي که در تعريف و توصيف صرع هر بيماري موثرند: آنچه بيمار تجربه کرده يا بخاطر مي آورد، مشاهده و شرح ديگران ، تعداد و طول حملات و تاثير روي تصور از خويش فرد و تطابق اجتماعي وي قرار دارند.
1) Spikes 2) Slow waves 3) Spike -Podntials 4) Self-image
اجزاء يک تشنج :
به مدت زماني که طي آن حمله تشنجي اتفاق مي افتد دوره ايکتال 1 گفته ميشود . اورا 2 اولين قسمت تشنج است که تشخيص داده ميشود و تنها قسمتي است که توسط بيمار بخاطر آورده شده و ممکن است بعنوان يک علامت آگاه کننده عمل کند. به زمان بلافاصله بعد از يک تشنج دوره پست ايکتال 3 گفته ميشود. فاصله زماني بين تشنج ها دوره اينتر ايکتال ميباشد.
انواع تشنج هاي صرع و انواع صرع : طبقه بندي:
از دو روش براي طبقه صرع استفاده ميشود:
الف- طبقه بندي تشنج هاي صرعي
ب- طبقه بندي صرع ها
طبقه بندي تشنج هاي صرعي بر اساس طبقه بندي هر تشنج بعنوان يک حادثه جدا و بر اساس علائم باليني و يافته هاي نوار مغزي ميباشد. طبقه بندي انواع صرع به منظور طبقه بندي سندروم ها است که يک يا چند نوع تشنج همراه آنها فقط يک عضو جهت هر سندرومي است نه همه آن . در طبقه بندي صرع ها علاوه بر تشنج هاي همراه آن خصوصيات از قبيل علت صرع ، سن شروع و شواهد وجود آسيب مغزي نيز مد نظر ميباشند.
طبقه بندي تشنجهاي صرعي مورد استفاده در اين کتاب از نسخه سال 1981 طبقه بندي باليني و الکتروانسفالوگرافيک تشنج ها ي صرعي کميته بين المللي مقابله با صرع ميباشد. طبقه بندي صرع مورد استفاده نسخه 1989 طبقه بندي صرع ها و سندروم هاي صرعي کميته بين المللي مقابله با صرع مي باشد. امروزه اين طبقه بندي ها توسط اغلب محققين استفاده مي شود.
الف - طبقه بندي بين المللي تشنجهاي صرعي
طبقه بندي بين المللي تشنجهاي صرعي در جدول 1- خلاصه شده و در جدول 2-1 بطور کامل نمايش داده شده است. تشتجها ابتدا به دو دسته بزرگ تقسيم مي شوند: 1- تشنجهاي بارسيل (موضعي) که عبارت از تشنجي است که از يک ناحيه نسبتاً کوچکي از مغز شروع ميشودو 2- تشنجهاي ژنراليزه (محلي) که عبارت از تشنجي است که بصورت دو طرفه متقارن بوده و شروع موضعي ندارد. بعداً تشنجهاي بر اساس علائم باليني اصلي exact و يافته هاي الکتروانسفالوگرافيک طبقه بندي ميشوند. خلاصه اي از علائم باليني تشنجهاي صرعي مشخص شده توسط طبقه بندي بين المللي تشنج هاي صرعي در بخش 3 –الف (1تا8) آمده است . براي شرح کامل علائم باليني و خصوصيات الکترو انسفالوگرافيک انواع تشنج فصل 2 را ملاحظه فرمائيد.
تشنجهاي پارسيل (موضعي ) ساده
تشنجهاي پارسيل ساده توسط ديس شارژهاي کورتيکال موضعي ايجاد شده و متناسب با فونکسيون ناحيه اي از مغز که در حال ديس شارژ است و بدون اختلال هوشياري علامت باليني بوجود مي آورند. تشنجهاي پارسيل ساده ممکن است علائم يا نشانه هاي حرکتي ، حسي ، اتونوم ، يا رواني و رفتاري ، با ترکيبي از آنها را شامل شوند(فصل 2 را ببينيد)
2- تشنجهاي پارسيل کمپلکس (تشنجهاي سايکو موتور ، لب گيجگاهي ) فرق اساسي بين تشنجهاي پارسيل ساده و کمپلکس در اين است که در نوع دوم اختلال هوشياري وجود دارد ولي در نوع اول نه
جدول 1- 1 خلاصه طبقه بندي بين المللي صرع ها
I. تشنج هاي پارسيل (موضعي)
الف- تشنج پارسيل ساده (بدون اختلال هوشياري )
ب- تشنج پارسيل کمپلکس (تشنج سايکو موتور يا لب گيجگاهي ، با اختلال هوشياري)
پ- تشنج پارسيل که به تشنج ژنراليزه ثانوي تبديل مي شود. (نفروتيک – کلونيک - ئيک پاکلونيک )
II . تشنج هاي ژنراليزه
الف – تشنج هاي ابسنس
ب- تشنج هاي ميوکلونيک
پ - تشنج هاي تونيک
ت- تشنج هاي آتونيک
ث- تشنج هاي کلونيک
ج- تشنج هاي تونيک – کلونيک
III. تشنج هاي صرعي طبقه بندي نشده (معلومات ناکافي)
اختلال هوشياري به معني عدم توانائي پاسخ دهي طبيعي به محرکهاي خارجي و بخاطر تغيير آگاهي يا قدرت پاسخ ميباشد. در شروع تشنج پارسيل کمژلکس احتمال بروز هر نوع علامت يا نشانه ( حرکتي ، حسي ، اتونوميک و يا رواني – رفتاري) مربوط به تشنج پارسيل ساده و بدون هوشياري ، به شکل اورا ، وجود دارد. مشخصه اصلي تشنج پارسيل کمپلکس اختلال هوشياري است که ممکن است قبل از آن اوري پارسيل ساده وجود داشته باشد يا نه .
اين دوره اختلال هوشياري ممکن است هيچ علامت يا نشانه اي وجود نداشته و يا اتوماتيسم ظاهر شود ( اعمالي ناآگاهانه که بطور خودکار اتفاق افتاده و فرد آنها را بخاطر نمي آورد) . مشخصاُ حمله تشنجي به تدريچ و با يک دوره خواب آلودگي يا گيجي پست ايکتال خاتمه مي يابد ( فصل 2 را ببيند)
3- تشنجهاي ابسنس (پتيشمال )
تشنجهاي ابسنس شامل شروع و ختم ناگهاني اختلال پاسخ دهي همراه با امواج تيز و پهن به تعداد 3 بار در ثانيه در نوار مغزي مي باشند. اورا وجود نداشته و حالت پلمت ايکتال جزئي يا وجود ندارد اغلب موارد تشنج ابسنس 10 ثانيه يا کمتر طول کشيده و ممکن است با اجزاء خفيف کلونيک ، آتونيک يا تونيک ، اتوماتيسم ، يا اتونوميک همراه باشند. شروع ابسنس معمولاً بين 5 تا 12 سالگي بوده و اغلب در نوجواني خودبخود متوقف مي شود ( فصل 2 را ببينيد)
5- تشنج هاي تونيک
تشنجهاي تونيک شامل افزايش ناگهاني عضلات تنه يا اندام ها و يا هردو بوده ، تعدادي حالات مشخص را بوجود مي آورند . هوشياري اغلب بطور نسبي يا کامل از بين مي رود . پديده هاي (نفرنوميک واضح اتفاق مي افتد. تغيير هوشياري پست ايکتال اغلب جزئي ولي ممکن است تا چند دقيقه طول بکشد. تشنجهاي نفرنيک نسبتاً نادر بوده و معمولاً بين 1 تا 7 سالگي شروع ميشود (جدول 2 را ببينيد)
6- تشنج هاي آنفرتيک
تشنج هاي آنفرنيک شامل از دست دادن ناگهاني عضله مي باشند. دست دادن عضله ممکن است محدود به يکگروه عضلاني مثل عضلات گردني بوده منجر به افتادن سر شود و يا اينکه تمامي عضلات تند را درگير کرده سبب زمين خوردن شود ( فصل 2 را ببينيد)
7- تشنج هاي کلونيک
تشنج هاي کلونيک تقريباً بطور انحصاري در اوائل کودکي اتفاق مي افتند حمله تشنجي با از دست رفتن يا اختلال هوشياري همراه با هيپوتوني ناگهاني يا يک اسپاسم نفر نيک ژنراليزه و مختصر شروع شود. متعاقباً پرشهاي دو طرفه بمدت 1 تا چند دقيقه ايجاد ميشود که اغلب نامتقارن بوده و ممکن است در يک اندام و مختصر باشد. حين حمله ممکن است ، تعداد و محل اين پرشها لحظه به لحظه و بوضوح کند. در بچه هاي ديگر مخصوصاً بين 1 تا 3 سالگي پرشهاي حين حمله دو طرفه و همزمان با در فاز پست ايکتال بهبودي ممکن است سريع يا يک دوره طولاني گيجي يا کوما وجود داشته باشد ( فصل 2 را ببينيد)
8- تشتج هاي نفرنيک کلونيک (گراندمال)
قبل از مرحله نفرنيک تشنج نفرنيک – کلونيک ممکن است پرشهاي دو طرفه اندام ها يا حرکات تشنجي موضعي وجود داشته باشد. مشخصه شروع تشنج از دست دادن هوشياري و افزايش عضلات (فازنفرنيک) مي باشد که فاز نفرنيک اغلب در اوائل منجر به سفتي در وضعيت خميده (فلکسيون) ، سژس منجر به سفتي در وضعيت باز (اکستانسيون) ميشود. بعد از مرحله فوق پرشهاي ريتميک دو طرفه جدا از هم (فازکلونيک) ظاهر ميشود . پديده اتونوم واضح حين فاز نفرنيک و کلونيک قابل مشاهده است. درفاز پست ايکتال ابتدا عضلات افزايش مي يابد سپس بيمار شل ميشود. ممکن است به اختياري اتفاقي بيافتد . بيمار بعد از گذشتن از مراحل کوما ، گيجي و خواب الودگي بيدار ميشود. ( فصل 2 را ببينيد)
ب- طبقه بندي بين المللي صرع ها
طبقه بندي بين المللي صرعها (جدول 1-2) با تقسيم صرعها بر مبناي نوع تشنج غالب : ژنراليزه يا و ابسته به محل شروع ميشود.
جدول 1-2 : خلاصه طبقه بندي بين المللي صرعها و سندوروم هاي صرعي (با سن شروع)
1-1 وابسته به محل /صرعهاي ايدسوماتيک
· صرع کودکي خوش خيم با امواج تيز مرکزي گيجگاهي (ک)
· صرع کودکي با حملات پس سري (ک)
1-2 وابسته به محل / صرعهاي علامتي
· لب گيجگاهي ، لب پيشاني لب آهيانه اي ، لب پس سري (ش ، ک يا ج)
2-1 ژنراليزه / صرعهاي ايديوپاتيک
· تشنجهاي نوزادي فاميلي خوش خيم (ن)
· تشنجهاي نوزادي خوش خيم (ن)
· صرع ميوکلونيک خوش خيم شيرخواران (ک)
· صرع ابسنس کودکان (ک)
· صرع ابسنس جوانان (ک يا ج)
· صرع ميوکلونيک جوانان (ک يا ج)
· صرع با تشنجهاي تونيک – کلونيک هنگام بيدار شدن از خواب (ک يا ج)
· صرع با تشنجهاي تونيک – کلونيک گاهگاهي (ک يا ج)
2-2 ژنراليزه / صرعهاي علامتي
· سندروم فرست ( اسپاسم شيرخواران ) (ش)
· سندورم لنوکس گشتوت (ک)
2-3 ژنراليزه / صرعهاي ايديوپاتيک يا علامتي
· صرع ميوکلونيک خوش خيم شيرخواران (ش)
· صرع ميوکلونيک شديد شيرخواران (ش)
· صرع ميوکلونيک – آستاتيک (ش)
· تشنج هاي ميوکلونيک پيشرونده (ک يا ج)
3-3 صرعهاي هم وابسته به محل وهم ژنراليزه
· تشنج هاي نوزادي (ن)
3-4 صرعهاي وابسته به وضعيت
· تشنج هاي ناشي از تب (ش،ک)
· وابسته به الکل (ج)
· وابسته به دارو(ج)
· وابسته به اکلامپسي (ج)
· تشنج هاي با نحوه تسريع بروز خاص (صرعهاي رفلکسي ) (ک وج)
· سندروم صرعي خاص
ج، جوانان و با سنين (< 12سال) ; ک ، کودکان (1-12ساله) ; ش شيرخواران (2تا 12 ماهه) ; ن ، نوزادي ( نوزاد تا 2 ماهگي)
1-West syndromw 2- Lennox-Gastaut syndrome
صرعهاي ژنراليزه شامل تشنج هائي با فعال شدن اوليه سلولهاي عصبي در هر دو نيمکره ميباشد، در صورتيکه صرعهاي وابسته به محل شامل تشنجهائي با فعاليت اوليه شامل يک گره و سلول عصبي در يک نيمکره از مغز ميباشد . توجه نمائيد که اصطلاحات وابسته به محل ، پارسيل 2، موضعي 3و محلي از نظر طبقه بندي بين المللي صرعهاو نويسنده کتاب هم معني مي باشند . در مرحله بعدي صرع ها بر اساس علت تقسيم بندي ميشوند: ايديوپاتيک يا سمپتوماتيک . ايديوپاتيک به معني شروع خودبخودي ناشي از علل مهم يا ناشناخته ميباشد. صرعهاي سمپتوماتيک بعنوان علائم اشکالات شناخته مغزي ميباشند. بر اساس اين مشخصات صرعها به 6 گروه تقسيم بندي ميشوند(جدول 2-1) داخل هر کدام از اين گروههاي شش گانه صرع تعدادي سندروه هاي صرعي اختصاصي بر اساس نوع تشنج يا تشنجهاي موجود ، علت اختصاصي ، سن و شواهد آسيب مغزي وجود دارند.(جدول 2-1) بطور قابل ملاحظه اي هر گروه سني در معرض ابتلاء به انواع کلوني از صرع ها يا سندروم هاي صرعي بوده و سن شروع صرع مشخصه خوبي براي تعيين صرع يا سندروم صرعي هر بيمار ميباشد. داشتن سن شروع صرع و نوع تشنج يا تشنج هاي موجود طبقه بندي صرع يا سندروم صرعي هر فرد را به چند انتخاب مشخص محدود مي کنند (طبق جدول 2-1، 1-3، 1-4، 1-5، 1- 6، 1-7، 1-8 را ملاحظه فرمائيد)
اين اصل در توضيح صرع هاو سندروم هاي صرعي بر اساس سن شروع و در فصل هاي 3 الي 8 اين کتاب براي کاهش تعداد انتخاب و تشخيص هاي افتراقي به تعداد قابل بررسي براي هر بيمار بکار رفته است.
IV . شيوع1 ، بروز تجمعي 2 و بروز 3 معياري شروع اپيدميولوژي صرع مي باشند. شيوع درصد مبتلا به صرع هر جامعه هاي در زمان مشخص ميباشد. مطالعات مختلف شيوع صرع را 5 تا 8 در يا حدود 25/1 تا 2 ميليون نفر در ايالت متحده گزارش مي دهند. شيوع سني صرع در شکل 1-1 نشان داده شده است.
بروز تجمعي درصد ابتلاء افراد جامعه به صرع در يک زمان مشخص مي باشد (1-1). خطر بروز صرع از هنگام تولد تا 20 سالگي حدود 1% بوده و در 75 سالگي به 3% ميرسد. انتظار ميرود که حدود 3% افراد در مرحله اي از زندگي شان را مبتلا به صرع باشند. بروز ، وقوع موارد جديد صرع به ازاء هر واحد ازجمعيت – زمان ميباشد. بروز صرع معمولاً بين 30 تا 50 در هر -/000/100نفر در سال تخمين زده ميشود. بروز صرع را مي توان بر اساس نوع تشنج باليني هم گزارش کرد(شکل 2-1) (جدول 3-1) در شکلهاي 1-1 و 2-1 شيوع و بروز تجمعي صرع بروز تشنج هاي پارسيل بوضوح در سنين بالا افزايش مي يابد که اين موضوع در بخش 13 مفصلاً شرح داده شده است.
V . ژنتيک صرع
ژنتيک اکثريت سندروم هاي صرعي ناشناخته است . با وجود اين پيشرفت قابل ملاحظه اي در توضيح ژنتيک برخي سندروم هاي صرعي حاصل شده است
بقراط تشخيص داد که صرع يک پديده ارگانيک (عضوي) مغز است ولي بسياري از نويسندگان قديمي تشنج را نتيجه اثر نيروهاي مافوق طبيعي در نظر مي گرفتند . درواقع کلمه صرع از منشاء يک لغت يوناني ( به معني مورد خشم و غضب نيروهائي از جهان نيستي قرار گرفتن ) مي باشد.
در اواخر قرن نوزدهم J.H.Jackson با تحليل دقيق موارد بيماري مسير شناخت صرع را مشخص کرد جکسون بر اساس مشاهدات خود تعريف جديد صرع را طراحي کرد « ديس شارژهاي ناگهاني ، فراوان و غير طبيعي نسج عصبي» علاوه بر اين او نتيجه گرفت که اين ديس شارژها با هر شدتي ناشي از هر نوع بيماري ، در هر سني و در اثر عوامل بسياري اتفاق مي افتند. تاکيد او بر توصيف باليني تشنج و اول از همه نحوه شروع آن ، به پيدايش نظريه صرع فوکال با انتشار بعدي سلولهاي درحال ديس شارژ منجر شد. صرع علامت پيچيده اي بوده و ناشي از انواع پاتولوژيهاي مغزي اتفاق مي افتد. صرع با ديس شارژهاي گاهگاهي ( حمله اي) ، فراوان و غير طبيعي سلولهاي عصبي مشخص مي شود که با توجه به علائم باليني ، ثبت به وسيله نوار مغزي و يا هردو تشخيص داده ميشود. ديس شارژهاي حمله اي سلولهاي عصبي هنگامي اتفاق مي افتد که آستانه تحريک غشاءسلولهاي عصبي بيش از حد جبران توسط مکانيسم هاي تثبيت کننده آستانه تحريک غشائي کاهش يابد ( مراجعه به قسمت 4) حمله ممکن است موضعي و محدود به محل شروع باشد يا اينکه به نواحي ديگر مغز گسترش يابد. هنگاميکه اندازه ناحيه درحال ديس شارژ کافي است تشنج علامت دار اتفاق مي افتد وگرنه ممکن است اثرات آن به اختلال الکتريکي بدون علامت و موضعي محدود شود . تظاهر باليني تشنج را ناحيه اي از مغز که درگير است تعيين مي کند . هنگاميکه ديس شارژهاي همزمان مجموعه اي از سلولهاي عصبي بوسيله نوار مغزي از طريق سر بيمار ثبت ميشود، حملات بصورت امواج تيز 1 ، امواج آهسته2 و پتانسيلهاي امواج تيز وآهسته 3 ظاهر مي شوند. براي فرد صرعي بيماري اش را در قالب کلمات و اصطلاحات آشنا تعريف ميکنيم . درميان عواملي که در تعريف و توصيف صرع هر بيماري موثرند: آنچه بيمار تجربه کرده يا بخاطر مي آورد، مشاهده و شرح ديگران ، تعداد و طول حملات و تاثير روي تصور از خويش فرد و تطابق اجتماعي وي قرار دارند.
1) Spikes 2) Slow waves 3) Spike -Podntials 4) Self-image
اجزاء يک تشنج :
به مدت زماني که طي آن حمله تشنجي اتفاق مي افتد دوره ايکتال 1 گفته ميشود . اورا 2 اولين قسمت تشنج است که تشخيص داده ميشود و تنها قسمتي است که توسط بيمار بخاطر آورده شده و ممکن است بعنوان يک علامت آگاه کننده عمل کند. به زمان بلافاصله بعد از يک تشنج دوره پست ايکتال 3 گفته ميشود. فاصله زماني بين تشنج ها دوره اينتر ايکتال ميباشد.
انواع تشنج هاي صرع و انواع صرع : طبقه بندي:
از دو روش براي طبقه صرع استفاده ميشود:
الف- طبقه بندي تشنج هاي صرعي
ب- طبقه بندي صرع ها
طبقه بندي تشنج هاي صرعي بر اساس طبقه بندي هر تشنج بعنوان يک حادثه جدا و بر اساس علائم باليني و يافته هاي نوار مغزي ميباشد. طبقه بندي انواع صرع به منظور طبقه بندي سندروم ها است که يک يا چند نوع تشنج همراه آنها فقط يک عضو جهت هر سندرومي است نه همه آن . در طبقه بندي صرع ها علاوه بر تشنج هاي همراه آن خصوصيات از قبيل علت صرع ، سن شروع و شواهد وجود آسيب مغزي نيز مد نظر ميباشند.
طبقه بندي تشنجهاي صرعي مورد استفاده در اين کتاب از نسخه سال 1981 طبقه بندي باليني و الکتروانسفالوگرافيک تشنج ها ي صرعي کميته بين المللي مقابله با صرع ميباشد. طبقه بندي صرع مورد استفاده نسخه 1989 طبقه بندي صرع ها و سندروم هاي صرعي کميته بين المللي مقابله با صرع مي باشد. امروزه اين طبقه بندي ها توسط اغلب محققين استفاده مي شود.
الف - طبقه بندي بين المللي تشنجهاي صرعي
طبقه بندي بين المللي تشنجهاي صرعي در جدول 1- خلاصه شده و در جدول 2-1 بطور کامل نمايش داده شده است. تشتجها ابتدا به دو دسته بزرگ تقسيم مي شوند: 1- تشنجهاي بارسيل (موضعي) که عبارت از تشنجي است که از يک ناحيه نسبتاً کوچکي از مغز شروع ميشودو 2- تشنجهاي ژنراليزه (محلي) که عبارت از تشنجي است که بصورت دو طرفه متقارن بوده و شروع موضعي ندارد. بعداً تشنجهاي بر اساس علائم باليني اصلي exact و يافته هاي الکتروانسفالوگرافيک طبقه بندي ميشوند. خلاصه اي از علائم باليني تشنجهاي صرعي مشخص شده توسط طبقه بندي بين المللي تشنج هاي صرعي در بخش 3 –الف (1تا8) آمده است . براي شرح کامل علائم باليني و خصوصيات الکترو انسفالوگرافيک انواع تشنج فصل 2 را ملاحظه فرمائيد.
تشنجهاي پارسيل (موضعي ) ساده
تشنجهاي پارسيل ساده توسط ديس شارژهاي کورتيکال موضعي ايجاد شده و متناسب با فونکسيون ناحيه اي از مغز که در حال ديس شارژ است و بدون اختلال هوشياري علامت باليني بوجود مي آورند. تشنجهاي پارسيل ساده ممکن است علائم يا نشانه هاي حرکتي ، حسي ، اتونوم ، يا رواني و رفتاري ، با ترکيبي از آنها را شامل شوند(فصل 2 را ببينيد)
2- تشنجهاي پارسيل کمپلکس (تشنجهاي سايکو موتور ، لب گيجگاهي ) فرق اساسي بين تشنجهاي پارسيل ساده و کمپلکس در اين است که در نوع دوم اختلال هوشياري وجود دارد ولي در نوع اول نه
جدول 1- 1 خلاصه طبقه بندي بين المللي صرع ها
I. تشنج هاي پارسيل (موضعي)
الف- تشنج پارسيل ساده (بدون اختلال هوشياري )
ب- تشنج پارسيل کمپلکس (تشنج سايکو موتور يا لب گيجگاهي ، با اختلال هوشياري)
پ- تشنج پارسيل که به تشنج ژنراليزه ثانوي تبديل مي شود. (نفروتيک – کلونيک - ئيک پاکلونيک )
II . تشنج هاي ژنراليزه
الف – تشنج هاي ابسنس
ب- تشنج هاي ميوکلونيک
پ - تشنج هاي تونيک
ت- تشنج هاي آتونيک
ث- تشنج هاي کلونيک
ج- تشنج هاي تونيک – کلونيک
III. تشنج هاي صرعي طبقه بندي نشده (معلومات ناکافي)
اختلال هوشياري به معني عدم توانائي پاسخ دهي طبيعي به محرکهاي خارجي و بخاطر تغيير آگاهي يا قدرت پاسخ ميباشد. در شروع تشنج پارسيل کمژلکس احتمال بروز هر نوع علامت يا نشانه ( حرکتي ، حسي ، اتونوميک و يا رواني – رفتاري) مربوط به تشنج پارسيل ساده و بدون هوشياري ، به شکل اورا ، وجود دارد. مشخصه اصلي تشنج پارسيل کمپلکس اختلال هوشياري است که ممکن است قبل از آن اوري پارسيل ساده وجود داشته باشد يا نه .
اين دوره اختلال هوشياري ممکن است هيچ علامت يا نشانه اي وجود نداشته و يا اتوماتيسم ظاهر شود ( اعمالي ناآگاهانه که بطور خودکار اتفاق افتاده و فرد آنها را بخاطر نمي آورد) . مشخصاُ حمله تشنجي به تدريچ و با يک دوره خواب آلودگي يا گيجي پست ايکتال خاتمه مي يابد ( فصل 2 را ببيند)
3- تشنجهاي ابسنس (پتيشمال )
تشنجهاي ابسنس شامل شروع و ختم ناگهاني اختلال پاسخ دهي همراه با امواج تيز و پهن به تعداد 3 بار در ثانيه در نوار مغزي مي باشند. اورا وجود نداشته و حالت پلمت ايکتال جزئي يا وجود ندارد اغلب موارد تشنج ابسنس 10 ثانيه يا کمتر طول کشيده و ممکن است با اجزاء خفيف کلونيک ، آتونيک يا تونيک ، اتوماتيسم ، يا اتونوميک همراه باشند. شروع ابسنس معمولاً بين 5 تا 12 سالگي بوده و اغلب در نوجواني خودبخود متوقف مي شود ( فصل 2 را ببينيد)
5- تشنج هاي تونيک
تشنجهاي تونيک شامل افزايش ناگهاني عضلات تنه يا اندام ها و يا هردو بوده ، تعدادي حالات مشخص را بوجود مي آورند . هوشياري اغلب بطور نسبي يا کامل از بين مي رود . پديده هاي (نفرنوميک واضح اتفاق مي افتد. تغيير هوشياري پست ايکتال اغلب جزئي ولي ممکن است تا چند دقيقه طول بکشد. تشنجهاي نفرنيک نسبتاً نادر بوده و معمولاً بين 1 تا 7 سالگي شروع ميشود (جدول 2 را ببينيد)
6- تشنج هاي آنفرتيک
تشنج هاي آنفرنيک شامل از دست دادن ناگهاني عضله مي باشند. دست دادن عضله ممکن است محدود به يکگروه عضلاني مثل عضلات گردني بوده منجر به افتادن سر شود و يا اينکه تمامي عضلات تند را درگير کرده سبب زمين خوردن شود ( فصل 2 را ببينيد)
7- تشنج هاي کلونيک
تشنج هاي کلونيک تقريباً بطور انحصاري در اوائل کودکي اتفاق مي افتند حمله تشنجي با از دست رفتن يا اختلال هوشياري همراه با هيپوتوني ناگهاني يا يک اسپاسم نفر نيک ژنراليزه و مختصر شروع شود. متعاقباً پرشهاي دو طرفه بمدت 1 تا چند دقيقه ايجاد ميشود که اغلب نامتقارن بوده و ممکن است در يک اندام و مختصر باشد. حين حمله ممکن است ، تعداد و محل اين پرشها لحظه به لحظه و بوضوح کند. در بچه هاي ديگر مخصوصاً بين 1 تا 3 سالگي پرشهاي حين حمله دو طرفه و همزمان با در فاز پست ايکتال بهبودي ممکن است سريع يا يک دوره طولاني گيجي يا کوما وجود داشته باشد ( فصل 2 را ببينيد)
8- تشتج هاي نفرنيک کلونيک (گراندمال)
قبل از مرحله نفرنيک تشنج نفرنيک – کلونيک ممکن است پرشهاي دو طرفه اندام ها يا حرکات تشنجي موضعي وجود داشته باشد. مشخصه شروع تشنج از دست دادن هوشياري و افزايش عضلات (فازنفرنيک) مي باشد که فاز نفرنيک اغلب در اوائل منجر به سفتي در وضعيت خميده (فلکسيون) ، سژس منجر به سفتي در وضعيت باز (اکستانسيون) ميشود. بعد از مرحله فوق پرشهاي ريتميک دو طرفه جدا از هم (فازکلونيک) ظاهر ميشود . پديده اتونوم واضح حين فاز نفرنيک و کلونيک قابل مشاهده است. درفاز پست ايکتال ابتدا عضلات افزايش مي يابد سپس بيمار شل ميشود. ممکن است به اختياري اتفاقي بيافتد . بيمار بعد از گذشتن از مراحل کوما ، گيجي و خواب الودگي بيدار ميشود. ( فصل 2 را ببينيد)
ب- طبقه بندي بين المللي صرع ها
طبقه بندي بين المللي صرعها (جدول 1-2) با تقسيم صرعها بر مبناي نوع تشنج غالب : ژنراليزه يا و ابسته به محل شروع ميشود.
جدول 1-2 : خلاصه طبقه بندي بين المللي صرعها و سندوروم هاي صرعي (با سن شروع)
1-1 وابسته به محل /صرعهاي ايدسوماتيک
· صرع کودکي خوش خيم با امواج تيز مرکزي گيجگاهي (ک)
· صرع کودکي با حملات پس سري (ک)
1-2 وابسته به محل / صرعهاي علامتي
· لب گيجگاهي ، لب پيشاني لب آهيانه اي ، لب پس سري (ش ، ک يا ج)
2-1 ژنراليزه / صرعهاي ايديوپاتيک
· تشنجهاي نوزادي فاميلي خوش خيم (ن)
· تشنجهاي نوزادي خوش خيم (ن)
· صرع ميوکلونيک خوش خيم شيرخواران (ک)
· صرع ابسنس کودکان (ک)
· صرع ابسنس جوانان (ک يا ج)
· صرع ميوکلونيک جوانان (ک يا ج)
· صرع با تشنجهاي تونيک – کلونيک هنگام بيدار شدن از خواب (ک يا ج)
· صرع با تشنجهاي تونيک – کلونيک گاهگاهي (ک يا ج)
2-2 ژنراليزه / صرعهاي علامتي
· سندروم فرست ( اسپاسم شيرخواران ) (ش)
· سندورم لنوکس گشتوت (ک)
2-3 ژنراليزه / صرعهاي ايديوپاتيک يا علامتي
· صرع ميوکلونيک خوش خيم شيرخواران (ش)
· صرع ميوکلونيک شديد شيرخواران (ش)
· صرع ميوکلونيک – آستاتيک (ش)
· تشنج هاي ميوکلونيک پيشرونده (ک يا ج)
3-3 صرعهاي هم وابسته به محل وهم ژنراليزه
· تشنج هاي نوزادي (ن)
3-4 صرعهاي وابسته به وضعيت
· تشنج هاي ناشي از تب (ش،ک)
· وابسته به الکل (ج)
· وابسته به دارو(ج)
· وابسته به اکلامپسي (ج)
· تشنج هاي با نحوه تسريع بروز خاص (صرعهاي رفلکسي ) (ک وج)
· سندروم صرعي خاص
ج، جوانان و با سنين (< 12سال) ; ک ، کودکان (1-12ساله) ; ش شيرخواران (2تا 12 ماهه) ; ن ، نوزادي ( نوزاد تا 2 ماهگي)
1-West syndromw 2- Lennox-Gastaut syndrome
صرعهاي ژنراليزه شامل تشنج هائي با فعال شدن اوليه سلولهاي عصبي در هر دو نيمکره ميباشد، در صورتيکه صرعهاي وابسته به محل شامل تشنجهائي با فعاليت اوليه شامل يک گره و سلول عصبي در يک نيمکره از مغز ميباشد . توجه نمائيد که اصطلاحات وابسته به محل ، پارسيل 2، موضعي 3و محلي از نظر طبقه بندي بين المللي صرعهاو نويسنده کتاب هم معني مي باشند . در مرحله بعدي صرع ها بر اساس علت تقسيم بندي ميشوند: ايديوپاتيک يا سمپتوماتيک . ايديوپاتيک به معني شروع خودبخودي ناشي از علل مهم يا ناشناخته ميباشد. صرعهاي سمپتوماتيک بعنوان علائم اشکالات شناخته مغزي ميباشند. بر اساس اين مشخصات صرعها به 6 گروه تقسيم بندي ميشوند(جدول 2-1) داخل هر کدام از اين گروههاي شش گانه صرع تعدادي سندروه هاي صرعي اختصاصي بر اساس نوع تشنج يا تشنجهاي موجود ، علت اختصاصي ، سن و شواهد آسيب مغزي وجود دارند.(جدول 2-1) بطور قابل ملاحظه اي هر گروه سني در معرض ابتلاء به انواع کلوني از صرع ها يا سندروم هاي صرعي بوده و سن شروع صرع مشخصه خوبي براي تعيين صرع يا سندروم صرعي هر بيمار ميباشد. داشتن سن شروع صرع و نوع تشنج يا تشنج هاي موجود طبقه بندي صرع يا سندروم صرعي هر فرد را به چند انتخاب مشخص محدود مي کنند (طبق جدول 2-1، 1-3، 1-4، 1-5، 1- 6، 1-7، 1-8 را ملاحظه فرمائيد)
اين اصل در توضيح صرع هاو سندروم هاي صرعي بر اساس سن شروع و در فصل هاي 3 الي 8 اين کتاب براي کاهش تعداد انتخاب و تشخيص هاي افتراقي به تعداد قابل بررسي براي هر بيمار بکار رفته است.
IV . شيوع1 ، بروز تجمعي 2 و بروز 3 معياري شروع اپيدميولوژي صرع مي باشند. شيوع درصد مبتلا به صرع هر جامعه هاي در زمان مشخص ميباشد. مطالعات مختلف شيوع صرع را 5 تا 8 در يا حدود 25/1 تا 2 ميليون نفر در ايالت متحده گزارش مي دهند. شيوع سني صرع در شکل 1-1 نشان داده شده است.
بروز تجمعي درصد ابتلاء افراد جامعه به صرع در يک زمان مشخص مي باشد (1-1). خطر بروز صرع از هنگام تولد تا 20 سالگي حدود 1% بوده و در 75 سالگي به 3% ميرسد. انتظار ميرود که حدود 3% افراد در مرحله اي از زندگي شان را مبتلا به صرع باشند. بروز ، وقوع موارد جديد صرع به ازاء هر واحد ازجمعيت – زمان ميباشد. بروز صرع معمولاً بين 30 تا 50 در هر -/000/100نفر در سال تخمين زده ميشود. بروز صرع را مي توان بر اساس نوع تشنج باليني هم گزارش کرد(شکل 2-1) (جدول 3-1) در شکلهاي 1-1 و 2-1 شيوع و بروز تجمعي صرع بروز تشنج هاي پارسيل بوضوح در سنين بالا افزايش مي يابد که اين موضوع در بخش 13 مفصلاً شرح داده شده است.
V . ژنتيک صرع
ژنتيک اکثريت سندروم هاي صرعي ناشناخته است . با وجود اين پيشرفت قابل ملاحظه اي در توضيح ژنتيک برخي سندروم هاي صرعي حاصل شده است
پستها
هیچ نظری موجود نیست:
ارسال یک نظر